秋冬來臨,有些血友病患容易關節不適,比天氣預報還要早就能預知天氣轉涼。健保最新統計,領取重大傷病卡的血友病患約有1,200人。血友病分三種類型,A型血友病,缺乏第八凝血因子;B型血友病,缺乏第九凝血因子、及C型血友病,缺乏第十一凝血因子。台大醫院內科部血液科周聖傑主治醫師指出,血友病病患關節病變是很常見的狀況,要預防關節病變的發生,建議病患從年紀較小的時候,就應進行預防性的凝血因子注射。
頻繁注射好困擾 長效劑型少煩惱
血友病患日常生活擔心出血,以往採取需求性治療,發生出血時,才注射凝血因子;而更有效的防範方式,是採取預防性治療,定期補充凝血因子維持體內濃度,從源頭避免嚴重出血。
周聖傑醫師說,就算是預防性治療,病人還是需要非常頻繁地注射,以第八凝血因子為例,一個禮拜可能要打到3次靜脈注射,對幼兒病患而言還是蠻辛苦的,也容易遺漏注射,長期下來依然可能有關節問題。現在較新的藥物,像長效型凝血因子,有機會提高病人在平常生活的凝血因子的濃度,並拉長凝血因子在血中的時間,進而減少病人的注射負擔。
近年來凝血因子技術逐漸純熟,滅菌程序也相當完備,新型長效型凝血因子甚至有每3天、4天、5天注射一次不同劑量頻率的選項,拉長注射間隔,更持久保護關節預防出血,提高治療方便性,也增加患者的治療意願。未來也還有更長效型的藥物發展以及基因治療,病友將有更多治療機會,值得期待。
不只治療 檢視病情規劃後續照護更重要
台大醫院1984年成立台灣第一個血友病中心,整合治療資源,推動了血友病醫療的進展;如今,中心除了治療,更重要的是定期檢視患者病情,規劃後續治療及照護方案,如專職衛教護理師全日駐診,提供病友照護與衛教指導、整合台大醫療團隊,降低病友關節損傷及併發症的發生。
周醫師說,如果病友的健康狀況沒有什麼特別的問題,每一年都會進行整體性的健康評估,以骨關節的健康評估為主;如果病友本身已經有一些關節的問題,則會定期會診復健科跟骨科的醫師提供協助。
血友病醫療更長效 和平共處並不難
血友病醫療已經相當成熟,和平共處不是難題,期盼更多病友能在現行治療下,讓嚴重出血率降到最低,掌舵自己的人生。