什麼是貝西氏病?臨床表徵及治療保養方式

貝歇氏病的可怕,在於它是一種複雜的多器官發炎性疾病,嚴重時會引發腦膜炎、關節炎、與包含各個器官的血管炎等,因此會造成發病的器官,產生各種嚴重的後遺症。過去的年代在貝歇氏病的治療幾乎無法根治,還會不定時的反覆發作,只能在症狀產生時,給予適當的舒緩治療。但在現代醫學的進步下,貝歇氏病的治療控制,已不成問題,只要及早確診,妥善治療產生後遺症的機會並不高。

 

什麼是貝西氏病?

曾經有一部紅透台灣半邊天的韓劇「大長今」有一個橋段是中宗皇上患了狐惑症(其實就是貝西氏病)。中宗皇上時常生病,嘴巴會長出口瘡,皮膚有會痛的紅疹,針灸時皮膚會出現膿皰,嚴重時會覺得腹痛,甚至於眼睛視力會模糊,近乎失明。而貝西氏病在現代醫學的解釋又是什麼呢?

貝西氏病是一個慢性自體發炎疾病,患者會出現反覆口腔潰瘍、生殖器潰瘍眼部虹彩炎(又稱葡萄膜炎)。1937年土耳其皮膚科醫師貝西醫師(Dr. Behcet)最早報告此一病例,所以後人便稱之為貝西氏病(Behcet’s disease),也有翻譯為貝西氏症或眼-口-生殖器症候群(ocular-oral-genital syndrome)。爾後學者開始重視此病,發現其臨床表現廣泛複雜,除上述三種症狀外,還有關節炎、中樞神經及血管病變,腸道散發性潰瘍等,而現已知貝西氏病可侵犯任何器官,為一全身性疾病。東方人特別容易波及小腸及大腸發炎潰瘍,甚至造成腸胃穿孔,另外還有生殖器周邊潰瘍、虹彩炎、靜脈栓塞、結節性紅斑及小膿腫等。

 

貝西氏病的臨床表現

貝西氏病屬於血管炎的一種,主要的臨床表現如下:

  • 口腔潰瘍:大多數的病人以此表徵為初期症狀,好發位置在唇部、牙齦、夾部黏膜及舌頭,以多發性的潰瘍為主,直徑小於1公分,多數在1-3周內會自行癒合,不留疤痕,但會反覆發作。
  • 生殖器潰瘍:疼痛性的潰瘍,男性多發於陰囊,女性常發生在大小陰唇,傷口較深較易留下疤痕,需與性病鑑別。
  • 葡萄膜炎:患者可能出現視線模糊、畏光流淚、眼球充血、異物感等症狀,常為反覆發作,嚴重者會形成前房積膿 (hypopyon),導致視力減退甚至失明的後遺症,建議Behcet’s disease的患者都要接受眼科檢查。
  • 皮膚病灶:結節性紅斑(erythema nodosum)、表淺性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹等。
  • 血管病灶:動靜脈血管栓塞或血管瘤等。
  • 其他:關節炎、消化道潰瘍、中樞神經病變等。

但雖說口腔潰瘍是貝西氏病最常見的臨床表徵,但在所有口腔潰瘍的診斷中,貝西氏病只佔了1%,所以大部份的口瘡還是以不明原因(約佔70%)及維生素缺乏(約佔22%)為主。

 

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貝西氏病該如何治療及保養?

大林慈濟醫院賴寧生院長表示,患者須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度,來給予藥物治療,可使用類固醇、秋水仙素及免疫調節劑,來調節自體免疫反應,減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應,大部份病患治療後,病灶部位皆可改善。若是有重要器官影響,則須積極治療,使用免疫抑制劑,亦或生物製劑治療,可以有效改善症狀發作的頻率及疼痛程度。

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